La Dra. Gabriela Cortez Lede, licenciada en Cirugía Oral y Maxilofacial de Cabeza y Cuello, ejerce en el Hospital Clinico Universitario Virgen de la Arrixaca, y es la asesora especialista de Maxilofacial de Yo Nemalínica. En esta entrevista “6 respuestas de 6 preguntas’ nos detalla los problemas maxilofaciales que suelen darse en personas con Miopatía Nemalínica, porqué ocurren, cómo se pueden tratar y cómo podrían prevenirse.
6 respuestas de 6 preguntas
1. ¿Puedes contarnos un poco sobre la especialidad de Maxilofacial y su relación con las enfermedades neuromusculares?
La Cirugía Oral y Maxilofacial es una especialidad médica que se encarga del estudio, prevención, diagnóstico y tratamiento de las enfermedades congénitas o adquiridas de toda la estructura facial. Las enfermedades neuromusculares generan una alteración en el crecimiento craneofacial de los pacientes, dando lugar a problemas dentoesqueléticos, a veces, muy severos, que precisan de intervenciones quirúrgicas muy complejas, cómo la cirugía ortognática o la distracción ósea para poder solventarlas.
2. En concreto, ¿cómo se ve afectada la boca y la dentición de una persona con Miopatía Nemalínica?
Los pacientes con Miopatía Nemalínica, pueden estar afectados en mayor o menor grado según la severidad de la enfermedad, y tienen facies características denominada “cara miopática”.
Estos pacientes presentan caras dolicocefálicas, es decir, extremadamente largas, con incompetencia labial, paladar ojival, mordida abierta, ángulo mandibular muy abierto, con retrusión del mentón, retrusión de todo el tercio medio en los casos más severos, apiñamiento dental, retraso en la erupción dental y suelen presentar hiperplasia gingival. Todo esto va acompañado de una severa osteopenia y osteoporósis que hace extremadamente difícil la corrección quirúrgica.
Dentinción de persona con Miopatía Nemalínica antes y después de ser tratada
3. ¿Cuál es la causa de estos problemas?
La principal causa es la debilidad en la musculatura facial, cuello, etc; que genera un retraso en la adquisición de funciones normales como la respiración, la masticación, la deglución, la mímica facial ( sonrisa, expresión de emociones).
La adquisición de estas funciones que son básicas son muy importantes.
– La respiración nasal ( no oral) ayuda al crecimiento y desarrollo del tercio medio facial.
– La lactancia durante los primeros meses de vida, y la masticación estimulan el crecimiento de la cara, tanto anteroposterior, como transversal y vertical. Permite que la colocación de la lengua sea la adecuada y desarrolle el paladar de forma transversal.
– El estimulo tanto de la musculatura masticatoria como de la musculatura mímica facial hace que se estimule el crecimiento adecuado facial, si no hay una función correcta, por ejemplo, por debilidad del masetero se general una mordida abierta.
Funciones como la masticación estimulan un crecimiento facial adecuado
4. ¿Cómo afectan a la persona con Miopatía Nemalínica?
Los pacientes afectos de esta enfermedad pueden tener problemas respiratorios que den lugar a asegurar la vía aérea con una traqueotomía, lo que implica que eliminamos el estímulo del crecimiento en el tercio medio facial.
La dieta suele ser blanda o incluso ser alimentados por sonda nasogástrica o gastrotomía percutánea, lo que implica que no exista el estímulo de la masticación, lo que genera un retraso en la salida de la dentición decidua (dientes de leche) y definitiva, mala higiene oral (tanto por dificultad en la higiene, como por no tener el efecto de arrastre que genera la comida dura), falta de crecimiento maxilomandibular, etc.
Las maloclusiones tan severas que pueden llegar a tener, como el presentar traqueostomías permanentes, pueden dificultar la comunicación y el lenguaje.
La lengua suele no tener espacio en la cavidad oral por el paladar ojival y la hiperplasia de las encías, lo que deriva en la colocación fuera de la boca de la misma.
5. ¿Existe alguna manera de prevenir la aparición de estos problemas? ¿ o de minimizarlos?
En el área maxilofacial es muy importante una Atención Temprana, que implica apoyo para estimular la musculatura masticatoria, de la mímica facial, colocación correcta de la lengua, fomentar la respiración nasal y la deglución. El tratamiento por parte de logopedas, rehabilitadores, fisioterapeutas y osteópatas, es la parte más importante en los primeros años de vida, realizando terapia miofuncional. Nuestra labor durante ese tiempo es guiar a los padres y evaluar si el crecimiento está siendo correcto o si podemos realizar algún tratamiento temprano.
La terapia miofuncional es fundamental para estimular la musculatura facial
6. Una vez hayan aparecido, ¿cómo pueden corregirse?
El seguimiento es fundamental.
En una edad temprana (de 4 a 6 años) en función de la colaboración del paciente se puede realizar una expansión del maxilar ortopédica por parte de los ortodoncistas, eso mejora el crecimiento facial, ayuda a tener un paladar más ancho donde la lengua puede “entrar”, mejora la vía respiratoria, etc.
El seguimiento y tratamiento desde una edad temprana es fundamental
Con 8-10 años se pueden poner placas de tracción ortodóncica para intentar cerrar la mordida abierta y estimular el crecimiento del maxilar.
Si la hipoplasia del maxilar o de la rama mandibular es muy marcada, a cualquier edad, se puede plantear una distracción osteogénica.
La cirugía ortognática como tal se puede hacer en pacientes que han terminado su crecimiento.
La ortodoncia es fundamental en todo el proceso.
Lo más importante es intentar estimular y prevenir las deformidades tan severas que se producen cuando no hay tratamientos dirigidos hacia el área maxilofacial, dado que si la deformidad es más leve, es más fácil de solucionar y conlleva menos riesgos quirúrgicos.
La ortodoncia es fundamental en todo el proceso
Agradecer a la Dra. Cortez su compromiso y colaboración a la hora de participar en esta entrevista ‘6 de 6’, ayudándonos a conocer mucho mejor la problemática que enfrentamos en la dentadura las personas con Miopatía Nemalínica.
De manera más gráfica, si queréis visualizar un caso real de la increíble corrección realizada mediante cirugía ortognática, a una chica con Miopatía Nemalínica, podréis hacerlo en el siguiente enlace:
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